
背景:第一型普魯卡因胺誘導型布魯加達氏症候群的心電圖表現的安全性、診斷率和長期預後尚未完全了解,可能與更強效的鈉通道阻斷劑有所不同。臨床問題:1. 普魯卡因胺輸注對於診斷布魯加達氏症候群是否安全有效?2. 在不同患者群體中,普魯卡因胺激發試驗的診斷率是多少?3. 與自發性第一型心電圖表現的患者相比,普魯卡因胺誘導型第一型布魯加達氏症候群心電圖表現的患者的長期心律失常結果如何?研究對象:來自25個加拿大遺傳性心律失常中心(HiRO登記,2004-2024)的947名連續患者接受了普魯卡因胺激發試驗;其中137名具有普魯卡因胺誘導型第一型心電圖表現的患者與105名具有自發性第一型心電圖表現的患者進行了長期結果的比較。主要結果:普魯卡因胺輸注非常安全(0.2%出現短暫性心律失常);診斷率因適應症而異(7-47%);超過