Promptの説明

背景：1型プロカインアミド誘発性ブルガダ症候群パターンの安全性、診断率、長期予後は十分に理解されておらず、より強力なナトリウムチャネル遮断薬とは異なる可能性がある。臨床的疑問：1. プロカインアミド注入はブルガダ症候群の診断に安全かつ有効か？ 2. さまざまな患者グループにおけるプロカインアミド負荷試験の診断率は？ 3. プロカインアミド誘発性1型ブルガダ症候群パターンを有する患者の長期不整脈転帰は、自然発生性1型パターンを有する患者と比較してどうか？ コホート：カナダの遺伝性不整脈センター25施設からの連続患者947名（HiROレジストリ、2004年～2024年）がプロカインアミド負荷試験を受けた。プロカインアミド誘発性1型ブルガダ症候群パターンを有する患者137名のサブセットと、自然発生性1型パターンを有する患者105名とで長期転帰を比較した。主な転帰：プロカインアミド注入は非常に安全であり（一過性不整脈は0.2%）、診断率は適応によって異なった（7～47%）。